外陰腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的高度惡性的腫瘤以四肢的深部軟組織為主主要經(jīng)血行性轉(zhuǎn)移至肺此病極其少見好發(fā)于青春期 外陰腺泡狀軟組織肉瘤一般是在體檢或無意中發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)為緩慢生長的無腫塊多呈圓形、橢圓形或結(jié)節(jié)狀，常有不完整包膜，切面灰紅色，質(zhì)軟，易破碎，常見出血壞死。

　　鏡檢以血管纖維分隔瘤細(xì)胞成巢狀為特征，呈腺泡狀結(jié)構(gòu)、實(shí)心巢狀結(jié)構(gòu)、花環(huán)狀結(jié)構(gòu)3種形態(tài)。瘤細(xì)胞有透明胞漿細(xì)胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細(xì)胞2種。HE染色可找到胞漿內(nèi)PAS陽性的、抗淀粉酶的嗜酸性結(jié)晶體。電鏡下證實(shí)結(jié)晶物為高爾基體內(nèi)形成的分泌產(chǎn)物。

　　一、發(fā)病原因：

　　關(guān)于外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織的起源尚不確定，學(xué)界尚有爭議。

　　主要有副神經(jīng)節(jié)、施萬細(xì)胞、化學(xué)感受器、腎素產(chǎn)生細(xì)胞和骨骼肌源性等幾種假說。

　　二、發(fā)病機(jī)制：

　　外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種，主要聲場在女性外陰部軟組織處。腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson于1952年首先報道，屬于來源不明的惡性軟組織腫瘤，病理免疫組化表達(dá)desmin和MyoD1等肌源性標(biāo)記物，S-100、NSE等神經(jīng)源性標(biāo)記物陽性。

　　近年有報道其可能來源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類型，但目前爭論較多。在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中，仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。