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白血病,其他特殊型白血病概述


日期: 2006 - 09 - 28   作者:   來源:   責編:   閱讀次數:
本文摘要:
    1.淋巴肉瘤性白血病 系指淋巴肉瘤的病程中發生骨髓廣泛轉移。小兒時期淋巴瘤約有30%發生急性淋巴細胞白血病,發病率遠較成人為高。病人常有頜下、頸部、縱膈等淋巴結腫大,以及肝脾腫大。有淋巴瘤的表現,同時有ALL的血液和骨髓檢查所見。一般常按ALL治療,但預后較ALL差,容易復發。 

   2.綠色瘤 系指白血病過程中骨骼等部位出現腫瘤病變,表現為局部結節狀或塊狀隆起。多見于眶骨、顳骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆骨以及其他扁平骨的骨膜,全身各處的淋巴結、肝、脾、腎、肺、肌肉、乳房及硬腦膜等,其他內臟也均可侵犯。腫塊外觀與切片呈青綠色,故名綠色瘤。切片與空氣和陽光接觸后綠色能迅速消失,經過氧化氫或亞硫酸鈉處理后綠色又可復現。多見于急性粒細胞白血病,極少合并于其它類型白血病。除白血病的一般癥狀外,根據受累部位不同,可出現相應癥狀。如侵犯眼眶可致眼球凸出,眼瞼浮腫、結膜外翻、復視或失明等癥狀。X線檢查可見骨板外層增厚、骨質破壞、疏松等。治療依照白血病的類型而定,一般采用聯合化療后,局部腫塊多在短期內可消失。亦可加局部放療。 

   3.先天性白血病 指新生兒時期(4周以內)發病者。絕大多數是急性粒細胞白血病。其臨床表現除一般急性白血病的共同特征外,皮膚損害最為突出,甚至可為首發癥狀。多為結節性皮膚浸潤,結節較硬,可移動,表面皮膚常呈藍色或灰色。直徑大約為0.2~0.3cm,多見于頭部、面部、耳、鼻或驅干部,表面偶可形成潰瘍。皮膚損害亦可表現為丘疹、多形性紅斑、出血斑,濕疹皰疹樣損害。初生時貧血常不明顯,但生后血紅蛋白常很快下降而出現貧血。血小板減少。白細胞一般增高,甚至可高達1000×109/L。急性粒細胞白血病時原始粒細胞約為10%~80%。骨髓所見與其他時期的白血病相同。本病可合并其他先天畸形。診斷本病時應與新生兒敗血癥、新生兒溶血以及其他疾病引起的類白血病反應相鑒別。本病一般病程較短,多于2~3個月內死亡,對化療藥物不敏感。 

   4.多毛細胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)舊稱白血病性網狀內皮組織增生。本病以出現形態學上特異的多毛細胞為特征。這種細胞在光鏡下為圓形、橢圓形或多角形,胞漿邊緣不規則,呈鋸齒狀或毛狀突起,因而得名。細胞核常不規則,核周常有一圈光暈,偶見核仁,胞漿量中等,瑞氏染色呈天藍色。掃描電鏡下可見細胞膜表面有較多散射狀的細長毛狀突起,一部分細胞呈皺折狀突起。其細胞膜單克隆抗體表型屬成熟B淋巴細胞,膜表面免疫球蛋白(SmIg)大多為陽性。酸性磷酸酶陽性,且不被酒石酸抑制。 

   臨床表現在成人以慢性病程者多見,70%~90%的病例有明顯脾腫大,部分病人常因體檢時發現脾腫大而確診,約半數病例有肝腫大,淋巴結腫大多不顯著。周圍血象常表現全血細胞減少,多數病例有明顯粒細胞減少。骨髓檢查比較困難,往往呈\"干抽\"現象,需做骨髓活檢。骨髓表現粒系增生減低,網狀纖維增多,有中度至廣泛的毛細胞浸潤。小兒時期此病罕見,多為急性病程,一般為3~10個月。 

   診斷主要依據找到典型的毛細胞。此病對目前常用化療效果不佳。脾切除可使生存期明顯延長,并能糾正全血細胞減少。文獻報道應用α-干擾素治療有一定效果。 

   5.嗜酸粒細胞白血病 本病罕見。臨床除具有急性白血病的共同癥狀外,常有心臟、中樞神經系統和肺等臟器的浸潤癥狀。心臟浸潤可出現心室壁血栓、心內膜、心肌纖維化和壞死,表現為充血性心力衰竭以及心電圖異常改變。尚可見嗜睡、昏迷、抽搐、偏癱等中樞神經系癥狀。肺浸潤可出現慢性咳嗽、呼吸困難、青紫、肺部羅音等。 

   血象中嗜酸粒細胞明顯持續增多,多數高達60%以上,并常有幼稚型嗜酸粒細胞。骨髓中嗜酸粒細胞增多、形態異常、核左移、有各階段幼稚嗜酸粒細胞、原粒細胞>5%。 

   診斷需排除其他原因所致的嗜酸粒細胞增多。本病化療效果不好。 

   6.嗜堿粒細胞白血病 本病亦少見。臨床癥狀以貧血、出血癥狀較突出,肝、脾、淋巴結腫大少見。 

   血象中嗜堿粒細胞明顯增多,并有幼稚型嗜堿粒細胞。骨髓中可見大量嗜堿粒細胞,原始粒細胞增多,各階段嗜堿粒細胞增多,核左移。胞漿中有粗大顆粒,甲苯胺藍或閃花藍(Astia Blue)染色陽性,以此可與中性顆粒細胞相區分。 

   診斷應排除其他原因所致的嗜堿粒細胞增多;熜Ч患眩RlDIC,多在短期內死于顱內出血及內臟出血。

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