絕大多數(shù)為非霍奇金病, 既往認(rèn)為發(fā)病率為0.6%~5%。Banfi報(bào)道在非霍奇金惡性淋巴瘤的病人中,表現(xiàn)為淋巴結(jié)外淋巴組織病變的占25%~30%,其中有10%的病人累及甲狀腺,甲狀腺惡性淋巴瘤(PTML)是全身受累的部位之一。但在有甲狀腺惡性淋巴瘤表現(xiàn)的病人中,實(shí)際上原發(fā)于甲狀腺的惡性淋巴瘤<10%。Wright等報(bào)道,PTML的發(fā)病率近年有上升趨勢(shì),原因可能是診斷水平的不斷提高和老年人群的不斷增多。 認(rèn)為,PTML的發(fā)病率為2%~8%,占所有非霍奇金氏惡性淋巴瘤的2%~3%。
PTML的臨床表現(xiàn)常有:
1.常發(fā)生于中老年人,其中約23%亦可發(fā)生于小于40歲年輕人。患病人群平均年齡約59歲。
2.女性病人多于男性,男女比例為1∶2.7。
3.病人常表現(xiàn)為甲狀腺短期迅速增大,并可出現(xiàn)氣管、喉部受壓癥狀, 文獻(xiàn)報(bào)道甚少有發(fā)熱、夜汗、體重明顯減輕等所謂“B”癥狀。
4.多數(shù)病人就診時(shí)可觸及甲狀腺腫塊,腫塊大小不等、質(zhì)地硬實(shí),常固定,活動(dòng)度差。可累及局部淋巴結(jié)及鄰近軟組織,40%可出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。
5.30%的病人伴有言語(yǔ)不清。
6.20%病人出現(xiàn)聲嘶,10%出現(xiàn)呼吸困難,7%伴有甲狀腺功能低下表現(xiàn)。
7.遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多見(jiàn)于縱隔,可見(jiàn)骨、脾臟侵犯。
并發(fā)癥:
部分病人可合并喬本甲狀腺炎(HT),伴有結(jié)節(jié)性甲狀腺腫約30%。起病至出現(xiàn)癥狀的時(shí)間約為4個(gè)月,最長(zhǎng)可達(dá)3年。 |