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常見的骨腫瘤


日期: 2006 - 05 - 16   作者:   來源:   責編:   閱讀次數:
本文摘要:

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常見的骨腫瘤
  (一)骨軟骨瘤
  骨軟骨瘤(osteochondroma)又名骨軟骨外生性骨疣(osteocartilaginous exostosis),是指發生在骨表面,表面覆以軟骨帽的疣狀骨性隆起。骨軟骨瘤是最常見的骨腫瘤,約占良性骨腫瘤的1/3。本瘤多見于11~20歲,約占40%。有單發性(孤立性)及多發性兩型,其中以單發性遠為多見,多發性者為常染色體顯性遺傳性疾病,多處長骨受累,并伴有骨發育不良及彎曲或短縮畸形。但無論單發或多發性者,其形態學基本相似。
  病變
  本瘤好發于四肢長骨的干骺端,尤以股骨下端、脛骨上端最為多見,其次為肱骨上端,而位于手足骨者極少。
  腫瘤大小不等,直徑一般為3~4cm,大者可達10cm以上。腫瘤可分為寬基型與帶蒂型兩種,從骨表面向外隆起,表面呈半球狀、菜花狀或息肉狀。骨軟骨瘤結構較特殊,一般可分為三層。①表層為一薄層纖維組織組成,即軟骨膜,和相鄰骨膜相連;②中層為軟骨帽蓋由灰白略帶藍色的透明軟骨組成,其厚度隨患者的年齡而異,年齡越小,軟骨帽越厚;在成年人,軟骨帽很薄,或幾乎消失,其厚度多在1~5mm之間,鏡下與正常軟骨骺板相似,表層軟骨細胞及基質組織較不成熟,愈近底層愈成熟,交界處的成熟軟骨細胞排列成柱狀,并見鈣化及骨化現象。③基底部為腫瘤的主體,常占腫瘤的大部分,由海綿狀松質骨組成,骨小梁間多為纖維組織,有較豐富的毛細血管網。基底部下方與正常骨相連。
  臨床病理聯系
  骨軟骨瘤一般無明顯癥狀,只是局部腫塊形成。有時腫塊壓迫周圍組織,引起疼痛和不適。如果腫塊體積迅速增大,軟骨帽增厚至1cm以上,則須考慮惡變的可能,這在多發性者比單發性者多見。本瘤如手術切除不徹底,則易復發,多發生在1年或數年后。
  (二)軟骨肉瘤
  軟骨肉瘤(chondrosarcoma)是從軟骨細胞發生的原發性惡性骨腫瘤,由腫瘤性軟骨細胞及軟骨基質組成。軟骨肉瘤是頗為常見的惡性骨腫瘤,其發病率僅次于骨肉瘤,其發病年齡多在中年以后,多見于40~70歲,根據發病部位不同,可分為中央型及周圍型兩種。中央型從骨髓腔發生,腫瘤為骨皮質所包繞或穿破骨皮質,多見于長管狀骨,特別是股骨和脛骨;周圍型從骨腫瘤表層出發,向周圍軟組織及骨皮質侵犯,多見于骨盆、肩胛骨及肋骨等。少數軟骨肉瘤來自軟骨瘤和骨軟骨瘤之惡變。
病理變化
  肉眼觀,中央型軟骨肉瘤主要發生在骨髓腔內,呈灰白色、半透明的分葉狀腫物,其中常見淡黃色的鈣化或骨化小灶。這些鈣化或骨化小灶在X線片上可以看到,對診斷軟骨肉瘤很有幫助,但高度惡性的軟骨肉瘤鈣化常不明顯。隨腫瘤的增大可使骨髓腔變大并侵犯骨皮質,骨外膜受刺激后,可有反應性新骨形成,使受累骨皮質增厚。惡性程度較高的軟骨肉瘤,在早期即可穿破骨皮質,向軟組織內擴展,形成較大的腫塊,周圍沒有新骨形成。外圍型軟骨肉瘤瘤體主要在骨外,其表面被覆一層薄而不完整的包膜。以上兩型軟骨肉瘤均常發生粘液變、出血及囊性變等繼發性變化。
  鏡下觀,腫瘤的分化程度差異很大,分化好的軟骨肉瘤在鏡下易誤診為軟骨瘤,但在腫瘤的邊緣可以找到瘤細胞的異型性,如核肥大、深染,出現較多的雙核、巨核和多核瘤巨細胞,并可見明顯核仁。在分化差的軟骨肉瘤則上述瘤細胞的異型性很明顯,核分裂像也多見。軟骨肉瘤的基質可為與一般透明軟骨相似的透明基質,也可為粘液樣基質,常見于惡性程度高的軟骨肉瘤。
  臨床病理聯系
  局部疼痛及腫塊往往是軟骨肉瘤的主要癥狀。近關節的腫瘤常影響關節活動。盆骨的巨大軟骨肉瘤可壓迫鄰近器官,引起相應癥狀。軟骨肉瘤的分化程度對臨床經過有一定影響,分化較好的軟骨肉瘤往往生長較慢,預后較好。軟骨肉瘤一般比骨肉瘤生長慢,轉移也較晚。血道轉移可至肺、肝、腎及腦等處,淋巴結轉移極罕見。軟骨肉瘤術后常易復發,多次復發常使惡性程度增加。
  (三)骨巨細胞瘤
  骨巨細胞瘤(giant cell tumor of bone)是一種具有局部侵襲性及復發傾向的原發性骨腫瘤。由梭形和卵圓形的基質細胞(stromal cell)及大量散布在其間的多核巨細胞組成,腫瘤間質富于血管。由于本瘤內有大量多核巨細胞,因而稱為巨細胞瘤;又因過去認為這些多核巨細胞是破骨細胞,故也稱為破骨細胞瘤(osteoclastoma)。本瘤的組織來源未明,以上各名稱純系形態學的描述性命名。在我國骨巨細胞瘤的發病率較高,僅次于骨軟骨瘤和骨肉瘤,居第三位。本瘤好發年齡為20~40歲的青壯年,性別無明顯差異。
  病理變化
  骨巨細胞瘤多發生于四肢長骨的骨骺端,尤以股骨下端及脛骨上端為多見,約占半數左右,其次為橈骨下端、尺骨下端或肱骨上端等部位。長骨以外則以脊椎為多見。
肉眼觀,本瘤常侵犯骨骺線已閉合的長骨端,大多數位于骨骺,早期常為偏心性生長,增大的腫瘤使骨皮質受累而向外膨脹。在腫瘤周圍往往有菲薄的骨殼,乃由骨內、外膜反應性新生骨構成,腫瘤的境界比較清楚。腫瘤內原有松質骨大部分或全部消失,瘤內常有纖維組織或骨性間隔。由于腫瘤組織的溶骨性破壞,常造成病理性骨折腫瘤組織呈灰紅色,質軟而脆,較大的腫瘤常合并出血及壞死,并伴有囊性變而形成大小不等的空腔,囊腔內含有漿液性或血性液體。晚期病例骨性包殼如果被破壞,則可侵犯軟組織形成腫塊。關節軟骨有抗腫瘤浸潤的作用,關節軟骨下骨間質可完全被破壞,致使關節軟骨失去支持而扭曲變形。
  鏡下,腫瘤主要由單核基質細胞及多核巨細胞等兩種細胞組成,間質血管豐富。基質細胞為梭形、卵圓形或圓形,細胞境界不清楚,常見胞漿突起。細胞核較大,染色質量中等,可具有一個核仁。多核巨細胞常較均勻地散布在基質細胞之間,是為本瘤的特點。多核巨細胞的直徑常為30~60μm,核數一般為15~20個,最多可達100個以上,常聚集在細胞的中央。核的形態與單核基質細胞相似。細胞邊界不規則,但分界較清楚,胞漿豐富,略呈嗜堿性,有時還可見含大量脂類的泡沫細胞。本瘤間質血管豐富,有多少不等的膠原纖維。腫瘤本身無成骨現象,但有時見有類骨組織及新生骨小梁,常見于纖維組織的周圍,可能是一種反應性新骨形成或病理性骨折后形成的骨痂。
  病理分級
  骨巨細胞瘤在病理組織學上,根據基質細胞和多核巨細胞的數量及異型性的程度分為三級:基質細胞分化好,形態大小一致,偶見核分裂像。多核巨細胞數量多、體積大、細胞核多者為Ⅰ級;基質細胞分化差,異型性明顯,細胞密度高,核分裂像多,具有肉瘤樣改變。多核巨細胞數量少、體積小、細胞核也少,有明顯的異型性者為Ⅲ級;介于兩者之間者為Ⅱ級。Ⅰ級基本為良性,具低度侵襲性,刮除術后可復發。多次復發后可變為惡性。Ⅲ級呈惡性腫瘤的表現,易復發和轉移至肺。病理分級對判斷骨巨細胞瘤的良惡性程度和預后以及治療方法的選擇有一定的參考價值,但并非絕對可靠。
  臨床病理聯系
  早期癥狀是局部疼痛及壓痛,疼痛性質可為間歇性。位于淺表部位者,可出現局部腫脹或腫塊。當腫瘤增大而使表面骨皮質膨脹變薄時,觸之有捏乒乓球樣感覺。位于脊椎的腫瘤,可引起相應神經壓迫癥狀。
  (四)骨肉瘤
  骨肉瘤(osteosarcoma)是指腫瘤細胞能直接形成腫瘤性類骨組織或骨組織的惡性腫瘤。骨肉瘤是原發性骨惡性腫瘤中最常見者,約占骨惡性腫瘤的1/3。骨肉瘤的發病率在男性略高,可發生于各級年齡,但最多見于11~20歲,其次為21~30歲,年齡越大,發病率越低。骨肉瘤多發生在骨骼生長發育的旺盛時期,其惡性程度又較高,因此是嚴重影響勞動生產力并危及生命的重要腫瘤之一,早期診斷及早期治療具有特別重要意義。
病因
  骨肉瘤病因不明,其發生與下列因素有關。①骨骼的活躍生長。②放射線:實驗證明凡能在骨骼內積存的放射性物質均可誘發骨肉瘤;某些骨疾患如骨巨細胞瘤、動脈瘤性骨囊腫或骨外腫瘤如乳腺瘤、視網膜母細胞瘤等的局部放射線照射治療,偶爾可引起繼發性骨肉瘤。③遺傳:視網膜母細胞瘤基因(Rb基因,位于染色體13q14,目前已知它是一種抑癌基因)突變或缺失的遺傳性視網膜母細胞瘤患者,發生骨肉瘤的危險性遠遠高于一般人。近年發現一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突變。④病毒:實驗證明,動物的骨肉瘤與病毒感染有關,但對人類骨肉瘤尚未有確切的材料說明與病毒的關系。⑤良性骨疾患的惡變:如多發性骨軟骨瘤、骨Paget病、骨纖維結構不良等可惡變而發生骨肉瘤,亦稱為繼發性骨肉瘤。
  病理變化
  骨肉瘤可發生于任何骨,最常見于四肢長骨,半數以上發生于股骨的下端及脛骨或腓骨的上端,其次為肱骨上端。頜骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等較少見。長骨的骨肉瘤發病年齡較小,發生于扁骨者年齡較大。大多數骨肉瘤發生于骨的內部或中央,在長骨位于干骺端,腫瘤在骨髓腔內及向周圍骨皮質浸潤形成腫塊。因骨骺軟骨對骨肉瘤的浸潤具有一定的抵抗力,在骨骺板閉合骨化之前(約17~20歲),一般不侵及骨骺端。少數骨肉瘤發生于骨表面,稱為皮質旁骨肉瘤,其臨床、X線和病理表現均與一般骨肉瘤不同。
  肉眼觀,長骨腫瘤位于干骺端的骨髓腔中央或為偏心性。一側或四周的骨皮質被浸潤和破壞,其表面的骨外膜常被掀起。在切面上可見腫瘤上、下兩端的骨皮質和掀起的骨外膜之間形成三角形隆起,其間堆積由骨外膜產生的新生骨。此三角稱為Codman三角,這在X線照片中可以顯示出來。在骨外膜被掀起時,自骨外膜通往骨皮質的小血管因受到牽拉而呈垂直于骨皮質分布,在這些垂直的小血管周圍,組織的血液供應豐富,故新骨形成增多,這些反應性新生骨小梁呈放射狀與骨表面垂直分布,在X線上表現為日光放射狀陰影,這種現象與上述Codman三角在X線上對骨肉瘤的診斷具有特征性。
  骨肉瘤的切面呈多彩狀,其外觀取決于腫瘤性骨質及軟骨的含量以及出血、壞死等繼


 ·  骨腫瘤的主要發病原因是什么?
 ·  骨腫瘤應當做哪些檢查?
 ·  治療骨腫瘤的四種常見方法
 ·  遠離骨腫瘤需預防哪些方面
 ·  骨腫瘤患者的飲食也很重要
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